Morbus Hirschsprung

Morbus Hirschsprung: Symptome und Behandlung der seltenen Erkrankung

Fehlen in einem Teil der Darmwand und im inneren Schließmuskel die für die Steuerung so wichtigen Nervenzellen, ist von Morbus Hirschsprung die Rede. Im Volksmund auch als Hirschsprung-Krankheit bekannt, wurden die Symptome von dem Kinderarzt Harald Hirschsprung zum ersten Mal im Jahr 1888 beschrieben. Seither haben sich Möglichkeiten zur Behandlung erheblich verbessert. Anzeichen auf Morbus Hirschsprung zeigen sich häufig schon in den ersten Tagen nach der Geburt. So können die von der angeborenen Krankheit betroffenen Jungen und Mädchen das sogenannte Kindspech nicht ausscheiden.

Morbus Hirschsprung ist eine vergleichsweise seltene Krankheit. Statistisch wird in Deutschland etwa jeden zweiten bis dritten Tag ein Baby mit der angeborenen Störung geboren. Dabei sind vor allem Jungen von der Hirschsprung-Krankheit betroffen. Durch die fehlenden Nervenzellen in der Darmwand kann der Darm die für das Ausscheiden des Stuhls erforderliche Schiebebewegung nicht durchführen. Der Stuhl bleibt also an der Stelle des Darms stecken, an der der Mangel an Nervenzellen beginnt. Damit staut sich der Stuhl und der Dickdarm dehnt sich aus. Häufig sorgt Morbus Hirschsprung für ein Megakolon, den sogenannten Riesendarm, der sich in Form eines dicken und aufgeblähten Bauchs zu erkennen gibt.

Ursache und Behandlung von Morbus Hirschsprung

Haben Babys eine anorektale Fehlbildung, fehlt ihnen die anale Öffnung. Mastdarm und After sind hier also zusammengefasst. Anders ist es bei Morbus Hirschsprung. Hier ist die anale Öffnung vorhanden, dem Darm gelingt es nur nicht, den Stuhl dorthin zu schieben. Die Ursache der Hirschsprung-Krankheit ist eine Störung in der embryonalen Entwicklung. Wann genau diese in der Frühschwangerschaft auftritt, ist ungewiss. Forschungen legen eine Störung in der vierten bis zwölften Schwangerschaftswoche nahe. Morbus Hirschsprung kann unterschiedlich ausgeprägt sein. Die Ganglien können nur an einem kurzen Stück des Darmausgangs fehlen. Die Fehlbildung kann aber auch deutlich größere Teile des Darms einnehmen. Häufig hat die Erkrankung eine genetische Ursache.

Bis heute ist eine Operation die Behandlung der ersten Wahl. Bei Patienten mit Morbus Hirschsprung wird der Teil des Darms, der nicht über funktionierende Nervenzellen verfügt, vollständig entfernt. Anschließend wird der gesunde Teil des Darms operativ mit dem Enddarm verbunden, sodass die Patienten Stuhl wieder eigenständig absetzen können. Die Behandlung ist sehr anspruchsvoll, da während der Operation der Schließmuskel nicht verletzt werden darf. Heute können die meisten Patienten auf diesem Weg geheilt werden. Nur in Ausnahmefällen braucht es einen künstlichen Darmausgang.

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